Fisioterapia respiratória em pacientes com ELA/DNM

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) / Doença do Neurônio Motor (DNM) são termos gerais usados para descrever uma doença degenerativa, progressiva de um grupo particular de nervos na medula espinhal e encéfalo denominados neurônios motores. A perda destas células resulta em fraqueza muscular e atrofia.

A enfermidade inicia-se, em geral, ao redor dos 50 anos e uma vez que os sintomas aparecem, a expectativa de vida é ao redor de 2-6 anos, embora ocasionalmente possa ser maior.

A maioria dos pacientes com ELA / DNM representa casos esporádicos, sem outros familiares com quadro semelhante. Cerca de 5 a 10% de todos os pacientes há uma base genética bem definida, com outros membros na família com quadro semelhante, sendo conhecida esta forma clínica como ELA familiar.

Uma das complicações que esse tipo de doença traz é na parte respiratória, porque o paciente tem uma perda progressiva da força dos músculos inspiratórios gera um distúrbio ventilatório do tipo restritivo. A insuficiência respiratória nestes pacientes é decorrente de um processo onde a fraqueza da musculatura respiratória leva a alteração na mecânica respiratória seguida de episódios de hipoventilação alveolar. Em decorrência deste processo, instala-se um quadro caracterizado por hipercapnia crônica e hipoxemia secundária à elevação da pressão parcial de dióxido de carbono no sangue arterial (PaCO2).

No paciente com esse tipo de doença, as inspirações profundas são necessárias para manter as propriedades mecânicas do pulmão e gradil costal e só podem ser alcançadas por insuflações profundas via auxílio externo (empilhamento de ar, ventilação não invasiva noturna) ou via respiração glossofaríngea.

Os objetivos a serem almejados no seguimento do paciente são:

1. Manutenção da complacência pulmonar e da caixa torácica
2. Auxílio à musculatura expiratória
3. Auxílio à musculatura inspiratória

1. Manutenção da complacência pulmonar e caixa torácica

Com a diminuição da Capacidade Vital apenas algumas porções do pulmão serão expandidas durante cada respiração.
O tecido pulmonar normalmente atinge sua maturidade em torno dos 19 anos, época em que as pessoas têm seu pico de capacidade vital. A partir deste momento há um decréscimo de 1 a 2% ao ano (cerca de 30 ml) durante toda a vida do indivíduo. Em relação à caixa torácica, há necessidade de manter sua amplitude de movimento. O progredir da doença neuromuscular faz com que haja diminuição de volumes torácicos durante a inspiração. No caso das crianças menores, por exemplo, aquelas portadoras de amiotrofia espinhal, há subdesenvolvimento dos pulmões e deformidade torácica, conhecida por pectus escavatum.
O uso de espirômetros de incentivo ou respirações profundas não expandirão o pulmão além de sua Capacidade Vital. Para a prevenção de contraturas da caixa torácica, preservação de sua amplitude de movimentos e diminuição das restrições pulmonares há necessidade de exercícios regulares de air-stacking.
Air-stacking, em português significando empilhamento de ar, são insuflações que são adicionadas aos pulmões de forma a expandi-los até sua capacidade máxima. O paciente inspira profundamente e consecutivamente novos volumes de ar são disponibilizados através das interfaces. Estes volumes são mantidos no pulmão através do fechamento da glote até a expansão pulmonar e da caixa torácica se completarem e a retenção pela glote não mais puder ocorrer. Aparelhos como ambu, ventiladores a volume e o Cough Assist são os mais indicados para fornecimento de ar para o exercício. A Capacidade de Insuflação Máxima é determinada dando ao paciente o maior volume de ar que ele consegue segurar mantendo a glote fechada.
A Respiração Glossofaríngea é uma outra forma de fazer "air-stacking" ou hiperinsuflação, descrita no início dos anos 50. São usadas a língua e a musculatura faríngea para projetar bolus de ar para dentro dos pulmões, como auxílio à inspiração. Inicialmente um "bolus" de ar é engolido e mantido através do fechamento da glote. A seguir outro "bolus" é adicionado ao primeiro e mantido. O processo se repete até o momento que o paciente não consegue mais segurar o ar com a glote fechada e dá início a expiração. Uma respiração geralmente consiste de 6 a 9 "bolus" de 40 a 200 ml cada.
As principais funções da RGF são:

1. Aumentar a efetividade da tosse
2. Aumentar o volume da fala e normalizar seu ritmo
3. Aumentar e/ou manter a complacência pulmonar
4. Prevenir microatelectasias

Os exercícios de air-stacking devem ser realizados no mínimo 3 vezes ao dia, 10 a 15 vezes, quando a CVF for 1500 ml ou 70% do predito. Os objetivos primordiais desta prática são a manutenção da amplitude de movimento, aumento da Capacidade Máxima de Insuflação para maximizar o Pico de Fluxo de Tosse, manter ou aumentar a complacência pulmonar e torácica, prevenir ou eliminar atelectasias, manter a possibilidade de uso de ventilação não invasiva.

2. Auxílio à musculatura expiratória

Uma tosse normal requer uma insuflação inicial de cerca de 85 a 90% da capacidade pulmonar total. O pico normal de fluxo de tosse oscila entre 6 e 17 l/seg. A musculatura expiratória de pacientes neuromusculares freqüentemente não tem poder para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com pico de fluxo de tosse menor que 160 l/min ou 2,7 l/seg não possuem fluxo adequado para remoção de secreções e necessitam auxílio para viabilizar esta função.
Os portadores cujo fluxo de tosse situa-se abaixo de 270 l/min ou 4,5 l/seg podem cair para os limites críticos de 160 l/min na vigência de processos gripais e ter alto risco de contrair pneumonias. O fluxo de tosse abaixo de 270 l/min ocorre quando a CVF está em torno de 1500 ml ou 70 % do predito.
Portanto, a medida do Pico de Fluxo de Tosse e Pico de Fluxo de Tosse Assistida são parâmetros fundamentais de seguimento evolutivo e podem ser medidos com um simples aparelho de peak flow.
Auxílio à tosse
O auxílio à tosse é indicado quando o paciente não atinge o fluxo mínimo de tosse:
160 l/min ou 2,7 l/seg.
Há 2 tipos de ajuda:
1- Auxílio manual
- Através de air-stacking
- Através da prensa abdominal
2- Auxílio mecânico
- Através do Cough Assist
Auxílio manual da tosse
A) Air-stacking
É obtido através da respiração glossofaríngea ou por aparelhos (ambu, respiradores a volume, aparelhos para tosse assistida:Cough Assist).
B) Prensa abdominal
Após uma máxima insuflação do paciente, o cuidador, com as mãos sob as costelas deste, realiza um movimento de pressão brusca abdominal. Este movimento precisa ser coordenado com o início da expiração (pode-se contar 1, 2, 3 para a coordenação).
- Este tipo de auxílio deve ser feito somente após 1 a 2 horas da refeição.
- A pressão abdominal pode ser feita concomitantemente com o air-stacking para
aumentar sua efetividade.

Auxílio mecânico à tosse
O auxílio mecânico à tosse envolve aparelhagem que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta.
O Cough Assist (Emerson In-exsufflator) é um dos aparelhos que deve acompanhar pacientes em ventilação não invasiva. O uso deste aparelho permite que pacientes com quadros gripais e secreções não tenham pneumonia, falência respiratória e, portanto, evita hospitalizações. Ele também é usado para a extubação de pacientes neuromusculares em pós operatório e, finalmente, evita a necessidade de intubação para aspiração dos pacientes com falência ventilatória devido a quadros gripais.
O Cough Assist substitui com vantagem a broncoscopia. Pode-se fazer auxílio manual concomitante desde que o paciente não tenha comido nas 2 horas anteriores.

3. Auxílio à musculatura inspiratória

Ventilação não invasiva:

Modos de ventilar
Entre os aparelhos que atuam no corpo estão os NPBVs (Negative Pressure Body Ventilators), que fazem uma pressão negativa intermitente ao redor da parede torácica ou abdominal, facilitando a entrada do ar pela via aérea. São menos práticos que os aparelhos de pressão positiva.
Existem também outros ventiladores cujas pressões são aplicadas diretamente no corpo. Entre eles podemos citar Rocking bed, Ventiladores de Pressão Abdominal Intermitente (são cintos elásticos, infláveis, também chamados de Cinto ou Jaqueta Pneumática. Colocados envolvendo o abdome, por fora da roupa, são inflados de forma intermitente através de um ventilador de pressão positiva).
Outros aparelhos atuam aplicando pressões positivas nas vias aéreas. Por sua praticidade, preço, portatibilidade, estes aparelhos ( IPPV – Intermitent Pressure Positive Ventilation) levam grande vantagem sobre os NPBVs. Entre estes aparelhos, existem 2 grandes grupos: os ventiladores a pressão e os ventiladores a volume. Os ventiladores a pressão deixam disponível um volume de ar até o ponto em que a pressão limite seja atingida. Por outro lado, nos aparelhos ciclados a volume, só o volume determinado está disponível, não importando a pressão com que atinja os pulmões.
Nos últimos anos os ventiladores a pressão do tipo BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) têm-se tornado mais populares por serem de manipulação simples e mais baratos. Na falência ventilatória de pacientes neuromusculares, apenas a fase inspiratória (IPAP – Inspiratory Positive Airway Pressure) é necessária. A fase expiratória ( EPAP – Expiratory Positive Airway Pressure) não pode ser zerada, uma vez que o BiPAP possui circuito único e uma pressão positiva em torno de 4 a 5 mm Hg pode ser necessária para a exalação do CO2 através da válvula.
O gradiente IPAP – EPAP é chamado SPAN e é este SPAN que traduz a grandeza do auxílio ventilatório que vai ser ministrado. Pequenos SPANs são erroneamente ministrados a doentes com problemas ventilatórios importantes e, por serem ineficazes, os pacientes acabam tendo aumento do número de horas de ventilação ou ministração de oxigênio concomitante ou, até mesmo, indicação de traqueostomia. O volume máximo disponibilizado pelo BiPAP é de 1200 ml para pessoas com elasticidade pulmonar normal. Os ventiladores tipo BiPAP não disponibilizam inspirações periódicas profundas, importantes para o auxílio à tosse (volume de 1,5 litros), aumento do volume da voz, manutenção da elasticidade pulmonar e também são inábeis para os exercícios de "airstacking".
Interfaces
Para a forma não invasiva de ventilar, há necessidade da escolha de interfaces e esta opção deverá ser feita pelo profissional e pelo paciente de forma conjunta. A experiência do profissional, a anatomia da face, problemas como obstrução nasal, falta de dentes, grau de dependência do ventilador e tipo de ventilador são aspectos que devem ser considerados para a escolha da melhor interface ou se haverá necessidade de mais de um tipo. Os principais modelos de interfaces são:

1. Interface oral
   Não comercializada no Brasil, mas bastante utilizada nos EUA. Oferece bastante conforto e não produz escaras. Utilizada apenas no período diurno e com ventiladores a volume.
2. I nterface oral com lipseal
3. Interface nasal
4. Interface oronasal

Este tipo de interface é primordialmente usado nos casos onde há respiração bucal ou hipotonia da musculatura oral, situações que mantêm a boca aberta. Atualmente sabe-se que mesmo nestas situações há um fechamento da glote compensatório. e ) Interface total face Recentemente lançada, visa a minimizar pequenas escaras que eventualmente aparecem nos usuários de ventilação não invasiva.
O uso de interfaces pode propiciar a formação de escaras em pontos de pressão. Pode-se colocar protetor nasal (duoderm®, O'gel) ou mesmo produtos a base de ácidos graxos essenciais (dersani). Com o aumento do número de horas na ventilaçãoé necessário alternar interfaces para evitar as escaras. Todos os pacientes com DNM necessitam de 2 a 3 interfaces quando passam a fazer o uso de ventilação nas 24hs.
Indicações de ventilação
A ventilação não invasiva inicialmente pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e, progressivamente, o número de horas vai aumentando até atingir as 24 horas do dia. Os seguintes parâmetros devem ser utilizados para indicação de ventilação não invasiva no período noturno:

1. Presença de sintomas d e hipoventilação alveolar crônica
   1. Fadiga
   2. Dispnéia
   3. Cefaléia matinal bifrontal
   4. Despertares noturnos associados com dispnéia e/ ou taquicardia
   5. Dificuldade para despertar
   6. Sonolência diurna excessiva
   7. Déficit de atenção momentâneo
   8. Pesadelos freqüentes muitas vezes associados com sufocação
   9. Insuficiência cardíaca direita
   10. Edema de MMII
   11. Irritabilidade
   12. Ansiedade
   13. Policitemia
   14. Depressão
   15. Diminuição da libido
   16. Perda de peso
       
2. Critérios fisiológicos:Há controvérsias em vários serviços de referência. Temos seguido o último Consenso da American Thoracic Society Documents, de março de 2004, que prioriza a utilização da dessaturação noturna e que se inicia a partir de uma CVF menor que 40% do predito, como um dos parâmetros orientadores da indicação de ventilação.
   1. CVF < 40% do predito com oximetria noturna demonstrando dessaturação.
   2. Parâmetros como PaCO2 45mmHg devem ser considerados no contexto da
   3. Com o agravamento da doença, o aumento da PaCO2 e a queda da SatO2
      para níveis abaixo de 95% poderão ocorrer no período diurno. O aumento do número de
      horas de ventilação deverá ser considerado.

É importante ressaltar que as técnicas manuais de assistência à tosse ou qualquer outra manobra estão sujeitas a diversos problemas, tais como incoordenação entre o paciente e o operador, vazamento de ar pela máscara, além de força e método de compressão torácica inadequados. Daí a importância dos pacientes e dos cuidadores receberem treinamento detalhado e simples, de forma que sejam aptos a realizar essas manobras independentemente de profissionais de saúde.

 
Com ajuda daqui e daqui.

Publicado em 27/08/13 e revisado em 18/11/21