Doença de Paget do osso

 

A doença de Paget é uma perturbação crónica do esqueleto na qual algumas zonas do osso crescem de modo anormal, aumentam de tamanho e tornam-se mais frágeis.

Esta perturbação pode afectar qualquer osso, embora com mais frequência se apresente na pélvis, fémur, crânio, tíbia, coluna vertebral, clavícula e osso da parte superior do braço (úmero).

A doença de Paget é pouco frequente na população mais jovem (com menos de 40 anos). Os homens são 50 % mais propensos a desenvolvê-la que as mulheres. A doença de Paget é mais frequente na Europa (excepto na Escandinávia), Austrália e Nova Zelândia do que na América, África e Ásia. É particularmente frequente na Inglaterra. A título indicativo, nos Estados Unidos cerca de 1 % das pessoas com mais de 40 anos sofre desta doença.

Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as que formam o novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a firmeza do osso. Na doença de Paget, os osteoclastos e os osteoblastos tornam-se hiperactivos em algumas áreas do osso, aumentando de maneira significativa a rapidez de renovação do osso. As áreas hiperactivas aumentam; contudo, a sua estrutura é anormal e, portanto, são mais frágeis que as áreas normais.

Embora a doença de Paget seja, com frequência, hereditária, não se descobriu qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem que uma infecção viral pode estar envolvida; contudo, desconhece-se a origem da doença.

Sintomas

A doença de Paget é habitualmente assintomática. Contudo, podem aparecer sintomas, como rigidez das articulações e cansaço, que se desenvolvem de forma lenta e subtil. Pode manifestar-se como uma dor profunda, por vezes intensa, que piora à noite. O aumento dos ossos pode comprimir os nervos (aumentando desse modo a dor) e levar a uma deformação óssea. Em certas ocasiões, a doença de Paget provoca o desenvolvimento de uma artrose dolorosa nas articulações adjacentes.

Os sintomas variam em função dos ossos afectados. O crânio pode aumentar de tamanho dando um aspecto mais proeminente às sobrancelhas e à testa, o que se pode constatar quando o chapéu já não se ajusta bem à cabeça. Este aumento do tamanho do crânio pode causar uma perda da audição devido à lesão provocada no ouvido interno (cóclea); pode haver cefaleias provocadas pela compressão dos nervos e pode constatar-se o aparecimento de veias dilatadas no couro cabeludo, devido a um aumento da circulação sanguínea no crânio. As vértebras podem alargar-se, enfraquecer e deformar-se, o que leva a uma diminuição da altura dos ossos. As vértebras afectadas podem comprimir os nervos da espinal medula, causando rigidez, formigueiro, fraqueza e inclusive paralisia nas pernas. Se os ossos da anca ou da perna forem afectados por esta doença, o doente pode ter as pernas arqueadas e dar passos curtos e instáveis. Um osso anormal é mais propenso a sofrer fracturas.

O aumento da circulação sanguínea através do osso anormal impõe um maior esforço ao coração, mas é raro que se manifeste um quadro de insuficiência cardíaca. O osso anormal transforma-se em canceroso em menos de 1 % dos pacientes.

Diagnóstico e tratamento

A doença de Paget detecta-se muitas vezes de forma acidental, ao efectuar-se exames laboratoriais ou radiografias por outros motivos. Por outro lado, pode-se suspeitar do diagnóstico baseando-se nos sintomas e no exame físico. O diagnóstico confirma-se mediante radiografias (que mostram anormalidades características da doença) e exames laboratoriais que medem no sangue os valores de fosfatase alcalina, um enzima produzido pelas células formadoras de osso. Uma cintigrafia dos ossos permite averiguar quais os que estão afectados.

O indivíduo que sofre da doença de Paget precisa de tratamento no caso dos sintomas serem incómodos ou se existir um risco considerável de complicações (perda da audição, artrite ou deformação). A dor alivia-se, em geral, com aspirina, outros anti--inflamatórios não esteróides e analgésicos comuns como o paracetamol (acetaminofeno). Se uma perna se arqueia, as palmilhas para elevar o calcanhar podem facilitar a marcha. Em algumas ocasiões a cirurgia é necessária para aliviar os nervos comprimidos ou para substituir uma articulação com artrose.

Podem-se administrar bifosfonatos (etidronato, pamidronato, alendronato) ou calcitonina para atrasar a progressão da doença. Estes medicamentos são administrados antes da intervenção cirúrgica, para prevenir ou reduzir a hemorragia durante a mesma.

Também se usam para tratar as dores intensas causadas por esta perturbação, para prevenir ou atrasar a progressão da debilidade ou da paralisia em pessoas que não podem ser operadas e para tentar prevenir a artrose, uma perda maior da audição ou a progressão das deformações. O etidronato e o alendronato administram-se habitualmente por via oral e o pamidronato por via endovenosa. A calcitonina administra-se sob a forma de injecção subcutânea ou intramuscular ou com pulverizador nasal.