Sindrome de Raynaud

 

O fenômeno ou doença de Raynaud foi relatada pela primeira vez pelo físico francês Maurice Raynaud (1834-1881).

O fenômeno de Raynaud é uma síndrome que se manifesta por episódio de palidez e cianose nas extremidades dos dedos e é causada por frio ou emoção. Quando o episódio termina, a coloração da pele nas extremidades digital se modifica tomando-se avermelhadas.

Quando esta desordem é primária é chamada de doença de Raynaud, quando é secundária a outra doença ou causa é chamada de fenômeno de Raynaud.

ETIOLOGIA E INCIDÊNCIA:

A doença de Raynaud é a causa mais comum do fenômeno de Raynaud ocorrendo em 60% dos pacientes com esta desordem. A doença de Raynaud pode começar em qualquer idade, porem é mais comum o início das manifestações clínicas entre os 20 e 40 anos e é mais comum em mulheres do que em homens Existem duas teorias para explicar o que levaria ao aparecimento deste fenômeno: Raynaud acreditava que era causado por um exacerbamento da atividade da inervação simpática. Porém a mensuração da atividade da inervação simpática no nervo mediano não conseguiu mostrar diferenças em pacientes com o fenômeno de Raynaud e indivíduos normais; Lewis descobriu que episódios de fenômeno de Raynaud poderiam ser induzidos depois da interrupção da inervação simpática. Ele concluiu: a causa desta desordem circulação arterial devido a uma hiperresponsividade das veias pela vasoconstrição causada pelo frio. Ele descreveu ataque de vasoespasticidade devido ao espasmo das artérias digitais resulta esta hipersensibilidade. Pouco se sabe sobre defeitos na circulação venosa que possam causar hipersensibilidade ao frio.

A circulação digital dos pacientes com doença de Raynaud não é hipersensibilizada pela infusão de noraepinefrina, também a determinação da diferença da concentração artériovenosa da noraepinefrina e epinefrina na passagem das catecolaminas nas mãos dos pacientes com doença de Raynaud. Mais recentemente a destruição das plaquetas e a proposta de outros agentes como por exemplo serotonina e tromboxane A2 vem sendo propostos como causadores da vasoconstrição dos pacientes com fenômeno de Raynaud. Isto não mostra o porque da destruição plaquetária causa um espasmo em alguns pacientes e a conseqüência disto. A pele dos dedos dos pacientes com doença de Raynaud ou fenômeno de Raynaud secundária a esclerodermia podemos achar baixa densidade de calcetonina e peptídeos transmissores nas placas nervosas dos que encontramos nos indivíduos normais. Baseado nestes achados os quais causam uma anormal síntese e liberação desse peptídeo vasodilatador pode sugerir a patogênese do fenômeno de Raynaud. Em estudos recentes 26% dos pacientes que com angina Pectoris instável tiveram enxaqueca e 24% tiveram fenômeno de Raynaud. Isso sugere que alguns pacientes com fenômeno de Raynaud devem ter um defeito que leva a uma pré-disposição a ter vasoespasmo. A associação do fenômeno de Raynaud com hipertensão pulmonar idiopático também foi relatado.Essa associação pode refletir que o grande aumento do tônus vascular periférico é secundário a uma severa redução da propulsão cardíaca.

Fenômeno de Raynaud secundário é observado freqüentemente nas manifestações clínicas das seguintes doenças:

CAUSAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD SECUNDÁRIO

1 - Doenças artérias oclusivas

1.1- arteriosclerose obliterante

1.2- doença de Buerger

1.3- embolismo arterial

1.4- Vasculite

1.5- trombose arterial

2- Doenças do Colágeno

2.1- esclerodermia

2.2- artrite reumatóide

2.3- lúpus eritematoso sistêmico

3- lnjúrias Vasculares

3.1- L.E.R.

3.2- congelamento

4- Causas Neurogênicas

4.1- síndrome do desfiladeiro torácico (costela, hiperescalenia, hiperabdução).

4.2- síndrome do túnel do carpo

4.3- distrofia simpática reflexa

4.4- doença compressiva da medula

5- Por Drogas e Exposição Químicas

5.1 - ergotamina

5.2- ergotismo

5.3- Methyserdide

5.4- cloridrato de polivilila

5.5- bloqueadores de receptor Beta-adrenérgicos

5.6- drogas antimetabólicas (cisplatin, vinglastini, bleomycin)

6- Coagulação intravascular ou Agravação

Quando existe obstrução arterial e a vasoconstrição é normal pode não causar manifestações clínicas, mas a uma severa redução da circulação do sangue e pode vir a causar o fenômeno de Raynaud.

Fenômeno de Raynaud está constantemente associados a doenças no colágeno particularmente esclerodermia. A maioria dos pacientes com esclerodermia desenvolve fenômeno de Raynaud em algum momento do curso da doença. Existe uma síndrome que se distingue, que consiste calcinose, fenômeno de Raynaud, motilidade anormal do esôfago, esclerodactlia e telangectasia (síndrome de Crest) -Fenômeno de Raynaud pode estar presente como manifestação nas doenças do colágeno e também pode preceder o aparecimento de outras manifestações durante alguns anos. A presença de uma anormal rede de capilares nos pacientes com fenômeno de Raynaud pode indicar um futuro desenvolvimento da esclerodermia. Mudanças estruturais na microcirculação venosa e o aumento da sensibilidade para vasoconstrição podem influenciar a freqüente ocorrência do fenômeno de Raynaud nestas doenças. Injurias vasculares que podem ocorrer devido a lesões por esforço repetitivo, trauma ou severa exposição extrema ao frio (congelamento). Conseqüentemente hipersensibilidade ao frio pode causar fenômeno de Raynaud.

Lesões neurogênicas podem causar fenômeno de Raynaud devido à irritação da inervação simpática e conseqüentemente vasoconstrição.

Uma intensa ou permanente vasoconstrição causadas por drogas podem causar em Fenômeno de Raynaud (ex: de 3 a 6% dos pacientes que fazem uso de bloqueadores dos receptores de beta-adrenérgicos) é a droga com a qual desencadeia mais esse fenômeno. Essas drogas bloqueadoras beta-adrenérgicas têm um mecanismo vasodilatador nas extremidades digitais e podem desencadear um efeito vasoconstritivo da noraepinefrina. A maior incidência do Fenômeno de Raynaud está descrita na utilização das drogas antimetabólicas (ex: cisplatin, imblastini, bleomycin). O fenômeno de Raynaud está associado a hipomagnesemia o que deve ser responsabilizado pela vasoconstrição. Agregação intravascular dos elementos do sangue podem obstruir os vasos e causar isquemia e fenômeno de Raynaud.

FISIOPATOLOGIA

A palidez que acontece durante o fenômeno de Raynaud é explicada pela intensa vasoconstrição ou espasmo das artérias digitais. Isto resulta em uma severa diminuição da circulação sanguínea. Em um estágio mais adiantado do episódio, a vasoconstrinção toma-se menos severa, e os capilares e as veias preenchidos com o sangue cuja hemoglobina se toma desoxigenada, este fato explica a cianose. Com o aquecimento a cianose dá lugar a uma intensa vermelhidão que está associada a uma hiperemia reativa. No intervalo entre os episódios, a circulação sanguínea digital costuma estar reduzida especialmente em pacientes que possuem mudanças tróficas. Em pacientes sem mudanças tróficas a circulação sanguínea na mão durante uma vasodilatação máxima é a mesma que em individuos normais mas, está severamente reduzida naqueles com mudanças tróficas, que é um reflexo de mudanças estmturais nos vasos sanguíneos.

PATOLOGIA

Nos primeiros estágios deste distúrbio os vasos sanguíneos digitais estão histologicamente normais, nos casos antigos a intima toma-se fraca e a camada média hipertrofiada. Em casos de processo (severo) agressivo pode haver uma completa destruição pela trombose e também pode até levar a uma gangrena dos pontos digitais dos dedos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O fenômeno de Raynaud instala-se, normalmente, progressivamente. O paciente relata um episódio de curta duração durante o inverno, com o passar dos anos a duração e as manifestações do episódio vão aumentando mais comumente os episódios são desencadeados pelo frio. Em alguns pacientes os episódios também podem ser desencadeados pela emoção. Os episódios cessam espontaneamente ou com reaquecimento das extremidades. Episódios no decorrer do verão são geralmente assintomáticos e exames físicos não mostram nenhuma anormalidade. Alguns pacientes, no entanto possuem cronicamente mãos e pés frios os quais podendo apresentar cianose e dedos frios ao exame. Em um típico episódio de fenômeno de Raynaud os pontos digitais dos dedos tornam-se pálidos. Geralmente todos os dedos são afetados simetricamente. A palidez é demarcada na junção metacarpofalangeana o que reflete o espasmo das artérias digitais. Em um estágio mais avançado do episódio a palidez se toma cianose. O paciente pode sentir frio, hipoestesia (formigamento ) e até dor. Quando há aquecimento a cianose toma-se vermelhidão e o paciente pode sentir parestesia e sensação de latência São mais comuns os episódios ocorrerem somente nas mãos, mas podem ocorrer com freqüência em ambas as mãos e pés. Raramente nariz, lábios e orelhas são afetados.

Atípicos episódios não são raros. Nestes casos o envolvimento das extremidades digitais pode ser assimétrico com uma ou mais extremidades afetadas. Em alguns casos somente uma porção das extremidades é afetada, neste caso a porção mais afetada severamente é a porção mais distal.

Em processos severos, distúrbios tróficos podem ocorrer depois de alguns anos de desenvolvimento do fenômeno. O pêlo pode desaparecer da parte dorsal dos dedos, as unhas crescem mais devagar e tornam-se opacas e deformadas. A pele toma-se atrófica, fina e fraca (esclerodactilia), úlceras podem se desenvolver nas pontas dos dedos e ao redor do leito unguial. Esta ferida cresce devagar e pode toma-se infectada. Isto é extremamente doloroso especialmente à noite.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do fenômeno de Raynaud normalmente é feito baseado na história de episódios de vasoespastiscidade dos dedos precipitada pelo frio e com melhora com o calor. Nos casos atípicos e quando a descrição do paciente não é clara pode-se provocar um episódio fazendo uma submersão das mãos em água na temperatura entre 10ºC à 15ºC, a exposição do corpo inteiro ao frio provoca episódios com mais sucessos. Os resuitados negativos não excluem ao fenômeno de Raynaud.

Nos casos típicos, fenômeno de Raynaud é facilmente diferenciado da acrocianose, mas quando o desenvolvimento é atípico a diferenciação pode ser mais difícil.

Diagnóstico Diferencial do Fenômeno de Raynaud e Acrocianose


Fenômeno de Raynaud
Acrocianose

Coloração
A coloração se modifica somente nos episódios
A coloração fica alterada mesmo entre episódios

Palidez
Sempre presente
Característica deste distúrbio
Não é freqüente

Cianose
Presente
Presente
Característica deste distúrbio

Área afetada
Somente a extremidade é afetada
Geralmente toda a mão ou pés e às vezes partes mais proximais dos membros

Pele
seca
úmida

Úlceras
Pode causar úlceras
Raramente causam úlceras


A obstrução das artérias maior pela arteriosclerose, embolismo e trombose muda a coloração dos dedos e podem simular Fenômeno de Raynaud. A distinção pode ser demonstrada pelas mudanças do pulso arterial e a mudança da coloração que é geralmente confinada a um só membro, nunca é simétrico. A arteriografia que mostrará uma lesão arterial e de grande valia , contudo o fenômeno de Raynaud secundário pode aparecer em qualquer uma desta doenças. A arteriografia mostra-se normal na maioria das artérias e um difuso espasmo nas artérias digitais.

Diagnóstico Diferencial entre Doença de Raynaud e Fenômeno de Raynaud Secundário:

- Doença obstrutiva arterial diferença de pulso arterial , comprometimento confinado a um só membro, arteriografia mostra lesão nas artérias.

- Doenças do colágeno (principalmente esclerodermia) artralgias, artrites, distúrbios de mobilidade esofagiana, defeitos na difusão do oxigênio pulmonar, aumento do VHS, presença de anticorpos antinucleares.

- LER: uma cuidadosa história ocupacional.

- Drogas e exposição química: história de ingestão de drogas.

- Doenças neurológicas : manifestações neurológicas somáticas.

- Síndrome de compressão torácica: manobras específicas assimétricas.

- Congelamento: presença de aglutinação ou coagulação extravascular.

PROGNÓSTICO

O prognóstico de pacientes com fenômeno de Raynaud é bom. A mortalidade associada a este distúrbio e a morbilidade é baixa, é geralmente limitada a perda da porção digital que é resultado das ulcerações. Em aproximadamente 50% dos pacientes com doença de Raynaud esta desordem tende a desaparecer com o decorrer dos anos. Em apenas 1% dos pacientes a amputação é necessária. Aproximadamente 15% dos pacientes com fenômeno de Raynaud eventualmente desenvolvem uma doença do colágeno, particularmente esclerodermia.

O prognóstico de fenômeno de Raynaud secundário depende do curso da doença base. Na esclerodermia o prognóstico não é bom principalmente quando o distúrbio causa ulceração nos dedos.

Tratamento do Fenômeno de Raynaud

Freqüência e severidade
dos episódios Tratamento sugerido
1. raros ataques e de leve intensidade
- proteção do corpo contra o frio com roupas não só nas mãos e pés mas também na face e tronco. É proibido fumar, pois o fumo desencadeia a vasoconstrição cutânea e não há uso de medicamentos.

2. freqüentes ou severos episódios sem mudanças tróficas
- proteção contra o frio;

- proibição de fumar; e

- utilização de antagonista do cálcio.

3. freqüentes episódios com mudanças tróficas, mas sem úlceras abertas
- normas de proteção contra o frio maiores que as anteriores; e

- antagonistas do cálcio ou Reserpine plus oral hiodothyronine

4. episódios freqüentes com úlceras ativas dolorosas
- PGE1 intravenoso; e

- intraarterial reserpine com antagonista do cálcio ou reserpine plus hiodothyronine ou mesoprostal oral.


Algumas Drogas Usadas com Sucesso no Tratamento do Fenômeno de Raynaud:

1- Antagonista do cálcio:

- Nifedipina

- Diltrazem

2- Bloqueadores de receptores alfa-adrenérgicos:

- Phenoxbenzamine

- Tolozonile

- Prozosin

3- Drogas que interferem na atividade da inervação simpática:

- Reserpine

- Guanethidine

- Alpha-metildopa

4- Vasodilatadores:

- Prostaglandina 1 (PGE1)

- Protaglandina 2 (PGE2)

- Prostacicím 2 (PGI 2)

I- loprost Misoprosto

5- Miscelânea

- Adeiothyronine ( hiodothyronine)

CONCLUSÃO

O Fenômeno de Raynaud é o complexo sintomático (feminino, provocado pelo frio e emoção ,afetando dedos, episódios agudos de empalidecimento, cianose, rubor, parestesias dolorosas) para o qual pode-se identificar um fator etiológico A verdadeira Doença de Raynaud, por outro lado , é idiopática mas nunca pode ser classIficada deste modo, a menos que não se possa encontrar uma causa depois de decorridos vários anos.