Atuacao em Distrofia Muscular Progressiva

Até a década de 80, se sabia pouco sobre a causa de qualquer tipo de distrofia muscular, pois em 1860 o neurologista francês Guillaume Benjamin Amand Duchenne, foi o primeiro a descrever sobre a DMP. E com os estudos do médico alemão Peter Emil Becker, em 1950, foi observado que existia uma proteína (distrofina) em pouca quantidade nos portadores da DMP de Becker (evitando que os músculos se deteriorem tão rápido quanto na de Duchenne) e nos portadores da DMP de Duchenne estava ausente. E quando foi feito uma análise do sangue foi visto níveis séricos elevados de CK (creatinoquinase), indicando que o músculo está sendo destruído por algum processo anormal (11, 12).

Diagnóstico Diferencial:

A Distrofia Muscular Progressiva de Duchenne apresenta os seus sintomas entre 2 – 6 anos de idade, encontra-se ligado ao cromossoma X dos homens. As mulheres com este gene são portadoras; algumas são portadoras manifestas, com fraqueza dos membros, hipertrofia da panturrilha; acometendo primeiramente os músculos da cintura pélvica e escapular, e dos membros superiores e inferiores. Porém, a de Becker apresenta os seus sintomas entre 2 – 16 anos de idade.

Entretanto, pode ser observado um quadro clínico similar entre a DMP de Duchenne e na de Becker, o portador tem uma deambulação atrasada; evidenciando uma deambulação sobre os artelhos e a marcha anserina. Assim, a afecção progride para uma nítida dificuldade na marcha, no levantar-se da cadeira e no subir das escadas (tendo uma marcha parecida a de um pato). Adota-se uma lordose acentuada para equilibrar o corpo. Os meninos tendem a cair facilmente se empurrados e, então, apresentam dificuldades para se levantar do chão. Ao fazê-lo, usam a característica manobra de Gower: eles rolam para se ajoelhar, se firmam no chão com antebraços estendidos para elevar as nádegas e esticar as pernas (por causa da fraqueza dos músculos extensores, principalmente da musculatura glútea) e depois movem as mãos até os joelhos e erguem-se a partir das pernas. Os braços e as pernas são afetados à medida que a doença evolui. Contraturas – pois os tecidos são substituídos por tecido adiposo e conjuntivo – íleo-tibiais limitam a flexão do quadril; as contraturas do tendão calcâneo são responsáveis pela deambulação sobre os artelhos (2, 3, 4).

Prevenção das complicações respiratórias:

A insuficiência respiratória é uma causa frequente de mortalidade nas crianças que apresentam essa doença. A paresia ou paralisia dos músculos auxiliares da respiração, principalmente dos músculos da parede abdominal e dos músculos grande dorsal e ECOM, impossibilita a inspiração e a expiração normais e, por conseguinte, a eliminação do muco contido nas vias aéreas. No estágio inicial, o diafragma e a musculatura facial são as únicas musculaturas capazes de contrair ativamente.

Tanto as infecções pulmonares bacterianas ou virais podem causar uma enfermidade mais severa, como a pneumonia. Devido a diminuição da atividade e um esforço debilitado para tossir, podendo haver o acúmulo de secreção nos pulmões causando uma obstrução das vias aéreas. As vias aéreas obstruídas podem causar um colabamento de algumas áreas do pulmão a “ atelectasia”. E através do uso da Fisioterapia Respiratória podemos evitar este depósito de secreção e retardar a redução da Capacidade Vital Forçada (CVF), Capacidade Pulmonar Total (CPT), Capacidade Inspiratória (CI) e o Volume Expiratório Forçado (VEF).

A hipoventilação alveolar crônica tem sido descoberta em pacientes com distrofia muscular. A hipóxia, a retenção de dióxido de carbono e a acidose respiratória manifestam-se por: fadiga, pesadelos, cefaléia pela manhã, confusão mental, falta de apetite, perda de peso e vista embaçada (1, 7, 10).

E objetivo do nosso trabalho é apresentar os resultados obtidos com o tratamento fisioterapêutico utilizado, onde este promove a expansão plena dos pulmões, e melhora e mantêm a função de ventilação.

Tratamento Fisioterapêutico:

Paciente do sexo masculino, 17 anos, estudante, 1,81 m de altura e 76 kg, com diagnóstico de Distrofia Muscular Progressiva de Becker e prescrição médica para fisioterapia respiratória. Foi feita uma avaliação no dia 13/03/01. O tratamento ocorre duas vezes semanais, tendo em média uma duração de 1:15 h.

No período de 13/03/01 a 29/03/01 foram utilizados os seguintes recursos:

> Alongamento do diafragma, dos intercostais, peitoral maior e escalenos: tendo como objetivo manter o espaço da caixa torácica (muito comprometido por contraturas musculares e por alterações estruturais como a escoliose).

> Facilitação Neurouscular Proprioceptiva (PNF) na musculatura respiratória: porque tratando a área esternal, costal e diafragmática melhora a inspiração e exercitando os músculos abdominais para fortalecer a expiração forçada. Com o reflexo de estiramento facilita o início da inspiração, e com estiramento repetido através da amplitude (contrações repetidas) facilita um aumento inspiratório (8).

> Reexpansão pulmonar: a fim de diminuir a resistência das vias aéreas.

> Direcionamento de fluxo: por causa da debilidade muscular, pouco ar chega nas bases, então, direcionamos o fluxo de ar dos ápices pulmonares para as bases.

> Conscientização diafragmática: conscientizando o padrão respiratório diafragmático, melhorando a ventilação, principalmente em bases.

> Assess Peak Flow Meter (marca Healthscan): avalia a força da musculatura expiratória.

> Triflo II (marca Sherwood Davis & Geck): com o objetivo de aumentar a capacidade expiratória e inspiratória.

> Thereshold:

> EPAP em selo d’água: